التعريف
صبي أم فتاة؟ أحد أكثر الأسئلة التي يطرحها الآباء الجدد شيوعاً، بالإضافة لوزن الطفل و طوله بالطبع، و لكن ماذا إن لم يكن جواب هذا السؤال واضحاً؟
أنها الحالة الموجودة عند المواليد بأعضاء تناسلية مُبهمة، و هي حالة نادرة تكون فيها الأعضاء التناسلية الخارجية للمولود مُلتبسة و من غير الواضح إن كانت مذكرة أو مؤنثة.
في حالة الأعضاء التناسلية المُبهمة، إما أن تكون الأعضاء التناسلية للوليد غير مُتشكلة جيداً، أو أنه يملك ميزات كلا الجنسين.
يمكن أن يستاء أبوا الطفل و عائلته من الأعضاء التناسلية المُبهمة، مع ما يرافق هذا من شك بجنس المولود و وصمة العار الاجتماعية الناجمة عن عدم معرفة جنس الوليد مباشرة،
و رغم صعوبة هذه الحالة، إلا أن التقدم الطبي يمكن أن يساعد على تحديد جنس الوليد، و يمكن أن تفيد الجراحة هؤلاء الأطفال.
رغم الضغوط المفروضة في حالة الأعضاء التناسلية المُبهمة لإعلان جنس الوليد إلا أنّه يفضل الانتظار لاتخاذ هذا القرار الهام.
الأعراض
تكون الأعضاء التناسلية للوليد صغيرة، و لكن فكرة "الطبيعية" تختلف بشدة من حالة لأخرى، و غالباً ما يميز الفريق الطبي الحالة أول
اً و يلاحظ أعراض الأعضاء التناسلية المُبهمة بعد فترة قصيرة من الولادة، و تتراوح هذه الأعراض من الواضحة إلى شبه المختفية.
الصفات عند الوليد ذي الصيغة الوراثية الأنثوية
بالنسبة للمواليد ذوي الصيغة الوراثية الأنثوية، يمكن أن تتخذ الأعضاء التناسلية الصفات التالية:
• ازدياد حجم البظر، أو ما يبدو على أنّه قضيب صغير
• اختفاء المهبل بسبب انغلاق الثلم الناصف عليه
الصفات عند الوليد ذي الصيغة الوراثية الذكرية
بالنسبة للمواليد ذوي الصيغة الوراثية الذكرية، يمكن أن تتخذ الأعضاء التناسلية الصفات التالية:
• الإحليل التحتي، و هي الحالة التي لا يمتد فيها الأنبوب الرفيع الذي ينقل البول و السائل المنوي (الإحليل) إلى نهاية القضيب.
• القضيب صغير بشكل غير طبيعي مع وجود فتحة الإحليل قرب كيس الصفن، مما يشير إلى أن القضيب توقف عن التطوّر في مراحل باكرة
• أعضاء تناسلية لا يمكن تمييزها و ذلك في الحالات الشديدة
• غياب أحد أو كلتا الخصيتين داخل ما يبدو أنّه كيس الصفن
الأسباب
دور الصبغيات
يتم تحديد جنس الطفل بناءاً على الصيغة الصبغية الموجودة ضمن الـ23 زوج من الصبغيات التي ورثها من أبويه، حيث تحتوي بويضة الأم على الصبغي X،
بينما تحتوي الحيوانات المنوية من الأب إما على الصبغي X أو الصبغي Y، فالطفل الذي يرث الصبغي X من الوالد يكون أنثى من الناحية الوراثية
(حيث يمتلك عندئذٍ زوج من الصبغيات X). بينما يكون الطفل الذي يرث الصبغي Y من الأب ذكراً من الناحية الوراثية (حيث تكون صيغته الصبغية عندئذٍ XY).
التطور الجنسي الجنيني
لا يمكن تمييز الذكور عن الإناث في التطوّر الجنيني الباكر، حيث تتطوّر الأعضاء التناسلية الذكرية و الأنثوية من نفس النسيج عند الجنين،
على سبيل المثال، يقوم النسيج الجنيني الذي يُشكّل القضيب عند الذكر بتشكيل البظر عند الأنثى. إنَّ وجود أو غياب الهرمونات الذكرية يتحكم بتطوّر الأعضاء التناسلية،
ففي الحالة الطبيعية، تتشكل الأعضاء التناسلية الذكرية نتيجة وجود الهرمون الذكري الذي تقوم الخصيتان في الجنين بإنتاجه،
أما عند الأنثى، يؤدي غياب هذا الهرمون الذكري لتطوّر الأعضاء التناسلية الأنثوية.
يؤدي عوز الهرمون الذكري عند الجنين ذي الصيغة الصبغية الوراثية الذكرية إلى حدوث الأعضاء التناسلية المُبهمة، بينما يؤدي وجود هذا الهرمون في الجنين
ذي الصيغة الأنثوية إلى حدوث الحالة، و رغم أنَّ وجود الهرمون الذكري هو العامل الأساسي الذي يتحكم في تطوّر الأعضاء التناسلية،
إلا أن سبب الأعضاء التناسلية المُبهمة يبقى غالباً غير معروف، و يبدو أن العديد من هذه الاضطرابات تحدث بمحض الصدفة.
الأسباب المُحتملة عند الوليد ذي الصيغة الوراثية الأنثوية
تتضمن الأسباب المحتملة ما يلي :
• فرط تنسج الكَظَر الخلقي: تؤدي بعض الأشكال من هذا الاضطراب الوراثي إلى أن إنتاج مفرط للهرمون المذكر (أندروجين) من الغدة الكظرية،
و يُعد فرط تنسج الكظر الخلقي من أكثر أسباب حدوث الأعضاء التناسلية المُبهمة شيوعاً عند حديثي الولادة.
• حقن الأم بمركبات تحتوي على فاعلية هرمونية ذكرية، مثل البروجستيرون، و الذي يُعطى أحياناً في بداية الحمل لإيقاف النزف.
• الأورام المنتجة للهرمونات المذكرة عند الجنين أو الأم.
الأسباب المُحتملة عند الوليد ذي الصيغة الصبغية الذكرية
تتضمن ما يلي :
• إعاقة تطوّر الخصيتين نتيجة عيب وراثي أو لسبب غير معروف.
• عدم تنسّج خلايا لايدج ، و هي حالة تؤدي لاضطراب إنتاج هرمون التستوسترون.
• فرط تنسج الكظر الخلقي: يمكن لبعض أنماط هذا الداء الوراثي أن تعيق إنتاج الهرمونات الذكرية.
• متلازمة انعدام الحساسية للأندروجين، و هي حالة تكون فيها الأنسجة التناسلية التي ما تزال قيد التطوّر عاجزة عن الاستجابة للمستويات الطبيعية للهرمونات الذكرية.
• عوز 5-ألفا-ريدوكتاز 5 ، و يؤدي عوز هذا الأنزيم لإعاقة إنتاج الهرمونات الذكرية.
• حقن الأم بمركبات تحتوي على فاعلية هرمونات أنثوية، مثل الأستروجين أو مضادات الأندروجين، و هي حالة غير شائعة
يمكن أن تحدث إن كانت المرأة تتناول حبوب منع الحمل و مع ذلك حملت، و متابعة تناول هذه الحبوب لعدم إدراكها أنها حامل لمدة عدة أسابيع بعد الحمل،
كما أن بعض "المكملات الغذائية" تحتوي على مواد أستروجينية.
عوامل الخطر
التاريخ العائلي قد يلعب دورا في تطوير الأعضاء التناسلية المبهمة
، وذلك لأن العديد من الاضطرابات تكون من جراء تطور الجنس من خلل وراثي يمكن أن يكون موروث. عوامل الخطر المحتملة تشمل الأعضاء التناسلية المبهمة في العائلة:
• الوفيات غير المبررة في مرحلة الطفولة المبكرة
• العقم، غياب الحيض أو شعر الوجه الزائد في الإناث
• تشوهات الأعضاء التناسلية
• النمو البدني الغير طبيعي خلال فترة البلوغ
• تضخم الغدة الكظرية الخلقي
إذا كان لأسرتك تاريخ من عوامل الخطر هذه، اطلب المشورة الطبية قبل محاولة الحمل. قد تستفيد أيضا من الاستشارة الوراثية.
يمكن لبعض الأدوية مع التأثيرات الهرمونية، بما في ذلك وسائل منع الحمل عن طريق الفم، التستوستيرون، والعقاقير المضادة للصرع،
والمنشطات، أن تزيد أيضا من خطر الأعضاء التناسلية المبهمة. إذا كانت الأم تستخدم هذه المواد خلال فترة الحمل
، قد يتعرض الجنين لمستويات غير طبيعية من الهرمونات.
المضاعفات
عوامل كثيرة تؤثر على هوية الشخص بين الجنسين. أسر الأطفال الذين يولدون مع الأعضاء التناسلية المبهمة قد تحتاج لدعم طويل الأجل
للمساعدة في القضايا الجارية بشأن الجنس والحياة الجنسية. في الماضي، ولادة طفل مع الأعضاء التناسلية غامضة بين الجنسين تجري له بسرعة عملية جراحية
لضمان طفل يشبه فتى أو فتاة. الأحدث , يشجع الأهل على السماح للأطفال الذين يولدون مع الأعضاء التناسلية الغامضة في المشاركة
في اتخاذ القرارات المتعلقة بنوع الجنس لأنها تنمو وتكبر.
الأداء الجنسي والخصوبة في المستقبل من ولادة طفل مع الأعضاء التناسلية الغامضة تعتمد على تشخيص محدد. على سبيل المثال
، الإناث مع تضخم الغدة الكظرية الخلقي الوراثي يمكن ان يحصل عادة الحمل إذا رغبوا في ذلك.
وترتبط بعض اضطرابات في تطور ممارسة الجنس مع زيادة مخاطر السرطان في الأعضاء الجنسية أو الكبد.
الاختبارات والتشخيص
إذا ولد طفلك مصاب بالأعضاء التناسلية الغامضة، فإن الخطوة الأولى هي تحديد السبب الكامن وراء هذا الاضطراب.
هذه المعلومات تساعد على علاج و اتخاذ قرارات حول جنس الطفل. لأن الأعضاء التناسلية الغامضة هى حالة غير شائعة ومعقدة،
قد يتم تحويلك إلى مركز طبي مع الأطباء الذين لديهم خبرة في اضطرابات في تطوير الجنس. قد يضم الفريق طبيب أطفال
،و حديثي الولادة،و الامراض البولية،و جراحة عامة للأطفال، والغدد الصماء، و الوراثة، وعلم النفس أو أخصائي اجتماعي.
طبيبك سوف يبدأ على الأرجح بطرح أسئلة حول العائلة والتاريخ الطبي وسيقوم بإجراء اختبار بدني للتحقق من الخصيتين وتقييم الأعضاء التناسلية للرضيع.
سيوصى الفريق الطبي الخاص بك بالاختبارات والإجراءات التالية:
• اختبارات الدم والبول لقياس مستويات الهرمونات
• تحليل الكروموسومات لتحديد الجنس الجينية (XX أو XY)
• الموجات الفوق صوتية لمنطقة الحوض والبطن للتأكد من عدم نزول الخصيتين، والرحم والمهبل
• دراسات الأشعة السينية باستخدام صبغة للمساعدة في توضيح علم التشريح
إذا كانت هذه الفحوص لا تقدم معلومات كافية لوضع تشخيص محدد، طبيبك قد يلجأ لجراحات (البطن أو منظار البطن) لأخذ عينة من نسيج أعضاء المولود الجديد.
يمكن للاختبارات المتخصصة تقديم المزيد من المعلومات حول سبب اضطراب الجنس.
تعيين الجنس
باستخدام المعلومات التي تم جمعها من هذه التجارب، قد يقترح الطبيب الجنس المناسب للطفل. سوف يستند هذا الاقتراح على التشريح الوراثي والجنس .
عادة، يمكن للعائلة اتخاذ قرار في غضون أيام قليلة بعد الولادة. يجب على الآباء أن يدركوا الطفل يكبر.
العلاجات والأدوية
يتطلب تدبير الأعضاء التناسلية المُبهمة فريقاً مكوناً من عدد من الأطباء من اختصاصات مختلفة، كأخصائيّ الغدد الصمّ عند الأطفال
و أخصائيّ حديثي الولادة و أخصائيّ جراحة بولية و أخصائيِّ جراحة تجميلية و أخصائيّ وراثة طبية و أخصائي نفسي.
يمكن لهذا الفريق الطبيأن يشرح للأهل الخيارات العلاجية المُتاحة للطفل و غالباً ما يقترح خطة عمل، و يعتمد توقيت العلاج على حالة الطفل.
يمكن أن تتضمن الخيارات العلاجية :
الجراحة الترميمية: إن هدف الجراحة تجميلي بشكل عام، لجعل الأعضاء التناسلية للصبي أو البنت تبدو طبيعية، و في بعض الحالات
، يمكن أن تقدم الجراحة بعض الأمل في استعادة الوظيفة التناسلية الطبيعية، و غالباً ما تكون النتائج مرضية.
قد يحتاج الطفل للخضوع لجراحات أخرى في وقت لاحق من حياته، كما قد تكون النتائج التجميلية مخيبة أو أن يحدث سوء وظيفة تناسلية،
مثل عدم القدرة على الوصول إلى الرعشة الجنسية.
هناك بعض أنواع الجراحات في حالات الأعضاء التناسلية المُبهمة تكون أكثر نجاحاً إن أجريت في وقت باكر بعد الولادة،
بينما يكون من الأفضل تأجيل بعضها الآخر لوقتٍ لاحقٍ من تطوّر الطفل. يتم تأجيل الجراحة في بعض الحالات إلى أن يصل الطفل إلى سن البلوغ الجنسي،
و في الحالات الشديدة، قد تكون النتائج الطبية و النفسية أفضل إذا تم تأجيل الجراحة
إلى أن يصبح الطفل قادراً على المشاركة في اتخاذ القرار تجاه تحديد جنسه.
بالنسبة للفتيات، غالباً ما تبقى الوظيفة الجنسية سليمة بغض النظر عن المظهر الخارجي للأعضاء التناسلية،
و اعتماداً على شدة الحالة، تتراوح الخيارات الجراحية من مجرد كشف المهبل المخبأ تحت الجلد إلى إزالة النسيج الذكري الزائد حول البظر،
هذا و يتم إجراء هذه الجراحات بحذر شديد لتجنب أذية النهايات العصبية و الدورة الدموية على أمل الحفاظ على وظيفة جنسية طبيعية في المستقبل.
أما بالنسبة للذكور، فقد تكون الجراحة أكثر تعقيداً، و لكنها ناجحة غالباً، حيث تعطي الجراحة الأمل للذكور،
الذين ولدوا بقضيب قصير و غير كامل، بالحصول على قضيب طبيعي، و في حالات كثيرة، لا يحتاج الأمر لإجراء جراحات ترميمية أخرى
، و يحظى الذكر بمظهر طبيعي و وظيفة انتصابية سليمة. نادراً ما تسبب الأعضاء التناسلية الأنثوية المُخبأة تحت الجلد، مثل المهبل و الرحم أي مشكلة،
و لكن غالباً ما تتم إزالتها لاحقاً لأن معرفة الذكر بوجودها صعب و قاسٍ عليه من الناحية النفسية و العاطفية.
العلاج الهرموني: اعتماداً على شدة الحالة، فقد يكون العلاج الهرموني وحده كافياً لتصحيح خلل التوازن الهرموني البدئي، فعلى سبيل المثال،
عند الأطفال ذوي الصيغة الوراثية الأنثوية مع وجود تضخم خفيف للبظر الناتج عن حالات خفيفة إلى معتدلة من فرط تنسّج الكظر الخلقي،
فقد تكون المستويات المناسبة من الهرمونات كافية لتقليص النسيج البظري إلى المستويات الطبيعية.
التأقلم والدعم
عدم معرفة جنس المولود على الفور يحول الاحتفال المأمول من ذلك إلى أزمة مرهقة. حتى في التقييم الطبي الكامل،
قد تضطر إلى تجنب التفكير في الطفل بأنه صبي أو فتاة. قد تختار تأجيل اعلان الولادة رسميا حتى الاختبار الكامل و قد وصلنا إلى خطة مع الفريق الطبي الخاص بك
. فأنت تريد أن تعطي نفسك وقتا كافيا للتعلم والتفكير في هذه المسألة قبل الإجابة على أسئلة من العائلة والأصدقاء.
يمكن لمقدمي الصحة النفسية مساعدتك على التعامل مع هذه المجموعة الصعبة والغير متوقعة من الظروف. بالإضافة إلى تقديم المشورة المستمرة لعائلتك،
قد تستفيد من مجموعة الدعم، إما شخصيا أو عبر الإنترنت.
الأحد 7 فبراير 2016 - 17:58
موضوع: ✿..~» الأعضاء التناسلية المُبهمة
